Задание по биологии восьмой класс​

Особенности строения покровной ткани обусловлены ее предназначением. хотя существует и много разновидностей данного типа ткани, все они похожи. в ней всегда большое количество клеток и мало межклеточного вещества. структурные частицы расположены близко друг к другу. все прозрачные. строение покровной ткани также всегда предусматривает четкую ориентацию клеток в пространстве. последние имеют верхнюю и нижнюю часть и всегда располагаются верхней частью ближе к поверхности органа. еще одна особенность, которой характеризуется строение покровной ткани, заключается в том, что она хорошо регенерируется. ее клетки живут недолго. они способны быстро делиться, за счет чего ткань постоянно обновляется. вывод: в покровной ткани.

Фенилкетонурия - самое яркое нарушение обмена аминокислот

При любых нарушениях превращения фенилаланина в тирозин развивается фенилкетонурия.

По Mc Kusick выделяется несколько типов фенилкетонурии: классическая (1 типа), вариантная (2 типа), 3 типа и материнская.

Фенилкетонурия 1 типа (классическая)

Фенилкетонурия 1 типа является наиболее распространенной аминоацидопатией. Частота ФКУ среди новорожденных по данным массового скрининга в различных странах составляет в среднем 1:10000, однако значительно варьирует в зависимости от популяции: от 1:4560 в Ирландии, до 1:100000 в Японии.

Этиология

Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно и вызвано мутацией, которая вызывает снижение активности фермента фенилаланин-4-монооксигеназы, обеспечивающей превращение фенилаланина в тирозин. Фермент имеется только в печени, почках, поджелудочной железе.

Патогенез

В патогенезе ФКУ имеют значение многие обстоятельства, в частности:

значительное накопление в тканях и жидкостях больного организма фенилаланина и его производных (фенилпировиноградная, фенилмолочная (миндальная), фенилуксусная, гиппуровая кислоты, фенилэтиламин, фенилацетилглютамин) и вызванный ими ацидоз,

прямое токсическое действие указанных веществ на центральную нервную систему, которое заключается в торможении фенилаланином активности ряда ферментов, в том числе пируваткиназы (окисление глюкозы), тирозиназы (синтез меланина), тирозин-гидроксилазы (синтез катехоламинов) и нарушение синтеза моноаминовых нейромедиаторов – тирамина, октопамина,

нарушение синтеза серотонина, т.к. фенилаланин-4-монооксигеназа также вовлечена в гидроксилирование триптофана до 5-гидрокситриптофана, предшественника серотонина,

конкурентное снижение фенилаланином транспорта в клетки ароматических аминокислот – триптофана и тирозина,

нарушение синтеза простых и сложных белков в тканях, что вызывает тяжелые повреждения мозга и нарушение функции печени у большинства больных.

надеюсь

если не сложно , отметь мой ответ как лучший